Jenis, penyebab dan pengobatan Craniosynostosis

Diketahui bahwa ketika kita dilahirkan, tulang-tulang kepala kita belum sepenuhnya terbentuk. Berkat itu, kepala bayi bisa melewati jalan lahir, yang kalau tidak akan terlalu sempit. Setelah melahirkan, tulang tengkorak menjadi mengeras dan dilas sedikit demi sedikit, cukup lambat untuk memungkinkan pertumbuhan otak dan kepala anak..

Namun, kadang-kadang kata jahitan terjadi pada tahap awal perkembangan, menyebabkan perubahan yang dapat memiliki konsekuensi parah. Jahitan awal ini disebut craniosynostosis.

• Mungkin Anda tertarik: "Makrosefali: penyebab, gejala, dan pengobatan"

Tengkorak: tulang dan jahitan

Tengkorak manusia, jika kita memahami cakupan tulang otak (tanpa menghitung tulang wajah lainnya seperti rahang) terdiri dari satu set delapan tulang: frontal, dua temporal, dua parietal, oksipital, sphenoid, dan ethmoid..

Set tulang ini tidak sepenuhnya bersatu sejak lahir, tetapi mereka disolder sedikit demi sedikit saat kita berkembang. Sendi antara tulang-tulang ini, awalnya dibentuk oleh jaringan ikat tetapi sepanjang hidup kita mengeras, disebut jahitan dan fontanel. Dalam ruang tengkorak, titik-titik di mana beberapa tulang bertemu disebut fontanel, sama pentingnya.

Di antara beberapa jahitan yang kami miliki (total tiga puluh tujuh), lamboid bergabung dengan parietal dan oksipital, methoptic yang menyatukan dua bagian frontal, koronal yang memungkinkan tumpang tindih frontal dan parietal dan sagital yang memungkinkan bahwa dua parietals bertemu.

Seperti yang kami katakan, tulang-tulang tengkorak dijahit dan disolder sepanjang perkembangan kita, tetapi terkadang penyatuan ini terjadi lebih awal.

Craniosynostosis

Craniosynostosis dipahami sebagai cacat atau cacat bawaan di mana beberapa atau semua tulang tengkorak bayi baru lahir dilas lebih awal dari biasanya. Meskipun jahitan biasanya menutup sekitar usia tiga tahun, pada bayi yang lahir dengan malformasi ini penutupan dapat terjadi pada bulan-bulan pertama.

Yang ini jahitan awal dari tulang tengkorak Ini dapat memiliki efek serius pada perkembangan anak. Tengkorak tidak berkembang sebagaimana mestinya dan malformasi muncul dalam strukturnya, juga mengubah perkembangan normatif otak. Selain itu, itu menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial ketika otak mencoba untuk tumbuh, yang dapat memiliki konsekuensi serius. Tidak jarang terjadi mikrosefali dan struktur otak yang berbeda berkembang dengan benar. Hidrosefalus juga sering dijumpai.

Efek yang menyebabkan malformasi ini Mereka dapat sangat bervariasi, dan dapat berkisar dari tidak menunjukkan gejala yang jelas hingga kematian anak. Adalah umum bagi pasien-pasien dengan craniosynostosis untuk mengalami keterlambatan perkembangan, ketidakmampuan intelektual, sakit kepala yang berkelanjutan, disorientasi dan ketidakkoordinasian, masalah-masalah motorik yang dapat menyebabkan kejang-kejang atau ketidakmampuan sensorik jika mereka tidak menerima perawatan. Juga mual, kurang energi, pusing, dan beberapa gejala khas depresi seperti apatis.

Selain itu, struktur dan organ wajah lainnya juga dapat dikompromikan, seperti mata, saluran pernapasan atau sistem kontrasepsi oral, karena perubahan morfologis.. Ini dapat menyebabkan kebutaan atau tuli, Selain kesulitan bernapas, telan dan berkomunikasi.

Singkatnya, itu adalah kelainan yang dapat menyebabkan masalah parah bagi anak dan perkembangannya yang tepat. Itu sebabnya disarankan untuk mencari pengobatan dini yang mencegah perubahan tulang menghasilkan kesulitan pada tingkat ensefalon.

Jenis craniosynostosis

Tergantung pada tulang yang dijahit sebelum waktunya, kita dapat menemukan berbagai jenis craniosynostosis. Beberapa yang paling dikenal dan umum adalah sebagai berikut.

1. Scaphocephaly

Jenis craniosynostosis yang paling sering. Terjadi ketika jahitan sagital menutup lebih awal.

2. Plagiocephaly

Jenis craniosynostosis adalah yang terjadi ketika jahitan koron menutup sebelum waktunya. Ini adalah yang paling sering setelah skaphocephaly. Tampaknya dahi berhenti tumbuh. Ini dapat muncul secara bilateral atau hanya di salah satu jahitan frontoparietal.

3. Trigonocephaly

Jahitan metopik ditutup lebih awal. Jadi tulang frontal tutup terlalu dini. Biasanya menyebabkan hypotelorism, atau mata menyatu.

4. Brachycephaly

Jahitan koral ditutup lebih awal.

5. Oxicephaly

Itu dianggap jenis craniosynostosis yang paling kompleks dan berat. Dalam hal ini semua atau hampir semua jahitan tampak tertutup lebih awal, mencegah tengkorak berkembang.

Kemungkinan penyebabnya

Craniosynostosis adalah kelainan tipe bawaan yang penyebabnya tidak jelas pada kebanyakan kasus. Itu terjadi secara umum dengan cara tanpa preseden dalam keluarga yang sama. Diduga itu faktor genetik dan lingkungan bergabung.

Namun, dalam banyak kasus lain masalah ini telah dikaitkan dengan berbagai sindrom dan gangguan di mana ia tampaknya terkait dengan mutasi genetik yang mungkin atau mungkin tidak diwariskan. Contoh dari ini ditemukan pada sindrom Crouzon.

Perawatan

Perawatan craniosynostosis dilakukan dengan operasi. Prosedur bedah harus dilakukan sebelum subjek mencapai usia satu tahun karena tulang akan mengeras dan akan ada lebih banyak kesulitan untuk memperbaiki malformasi..

Ini bukan intervensi yang dilakukan semata-mata untuk estetika, tetapi karena komplikasi yang dapat menyebabkan penutupan awal tulang tengkorak.. Kegagalan mengoperasikan otak akan mengalami kesulitan untuk berkembang secara normal, dan selama perkembangan ini tingkat tekanan intrakranial akan tercapai yang bisa berbahaya. Namun, intervensi dini dapat menyebabkan perkembangan otak dan tulang menjadi normatif dan tidak menyebabkan perubahan dalam kehidupan anak.

Referensi bibliografi:

• Hoyos, M. (2014). Sindrom Crouzon. Pendeta Act. Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostosis Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier.