Obat-obatan dan kesehatan

Gejala, penyebab dan pengobatan penyakit Moyamoya

Gejala, penyebab dan pengobatan penyakit Moyamoya / Obat-obatan dan kesehatan

Otak kita adalah bagian fundamental dari organisme, karena ia mengatur fungsi dan koordinasi sebagian besar tubuh dan memungkinkan kita untuk menjadi diri kita sendiri: ia mengendalikan dari tanda-tanda vital ke proses-proses superior seperti penalaran atau motivasi, melewati antara lain oleh persepsi dan keterampilan motorik.

Tetapi meskipun itu mungkin organ kita yang paling penting, itu tidak dapat bekerja dan bahkan akan mati dalam waktu singkat jika tidak menerima pasokan oksigen dan nutrisi yang konstan. Ini tiba melalui sistem serebrovaskular, menjadi neuron yang diirigasi oleh pembuluh darah yang berbeda.

Namun, kadang-kadang pembuluh ini dapat mengalami cedera atau dipengaruhi oleh penyakit yang dapat menyebabkan darah membanjiri bagian otak atau tidak mencapai tempat di mana seharusnya, yang dapat memiliki efek kesehatan yang sangat relevan. Di antara masalah-masalah ini kita dapat menemukan penyakit Moyamoya, dimana kita akan melihat karakteristik utama di seluruh artikel ini.

  • Artikel terkait: "Kerusakan otak yang didapat: 3 penyebab utamanya"

Penyakit Moyamoya

Ia menerima nama penyakit Moyamoya untuk a perubahan tipe serebrovaskular yang jarang namun berbahaya, dicirikan oleh oklusi atau stenosis progresif dari karotid internal (biasanya terjadi pada keduanya pada waktu yang bersamaan) dan cabang-cabang utama mereka di bagian terminal mereka di bagian dalam tengkorak.

Penyempitan ini pada gilirannya memprovokasi pembentukan dan penguatan jaringan sekunder yang luas dari pembuluh-pembuluh kecil yang memungkinkan darah untuk terus berdatangan, membentuk suatu rangkaian yang bentuknya dalam neuroimaging mengingatkan kita pada asap rokok (Inilah yang mengacu pada istilah Moyamoya, yang mengacu pada asap dalam bahasa Jepang).

Meskipun dalam banyak kasus dapat tetap diam dan tanpa gejala, faktanya adalah karena ada perkembangan penyempitan arteri karotid, itu menyebabkan darah yang mencapainya bergerak dengan kecepatan tinggi, sesuatu dimana fakta bahwa jaringan sekunder tidak memiliki kapasitas yang cukup untuk membawa pasokan oksigen dan nutrisi yang cukup.

Ini dapat memiliki dampak penting bagi subjek, karena dapat mengalami pusing dan keterbelakangan mental, ketidaknyamanan, lekas marah, gangguan penglihatan atau bahasa, kelemahan atau kelumpuhan pada kedua sisi tubuh, kejang dan bahkan untuk dapat memprovokasi munculnya stroke iskemik atau bahkan pendarahan otak jika beberapa pembuluh darah dapat pecah (sesuatu yang dalam gangguan ini lebih biasa karena jaringan sekunder jauh lebih rapuh daripada karotid), sesuatu yang dapat menyebabkan hilangnya kemampuan fisik atau mental (tergantung pada area yang terkena) atau bahkan kematian. Gejala biasanya lebih terlihat ketika upaya dilakukan.

Meskipun dapat muncul pada orang-orang dari segala usia, kebenarannya adalah bahwa hal itu jauh lebih sering terjadi pada anak-anak antara lima dan sembilan tahun, yang dapat menyebabkan masalah dan keterlambatan perkembangan atau bahkan cacat intelektual. Puncak kasus lain telah diamati pada orang dewasa di atas 45 tahun. Ketika berbicara tentang seks muncul pada pria dan wanita, meskipun lebih dominan di yang kedua.

Penyakit Moyamoya ditemukan oleh dokter Takeuchi dan Shimizu pada tahun 1957, dan awalnya itu dianggap eksklusif untuk populasi Jepang. Namun dengan berlalunya waktu telah ditemukan pada orang-orang dari etnis yang berbeda, meskipun masih jauh lebih lazim pada populasi yang berasal dari Asia).

Sehubungan dengan prognosis, prognosis dapat sangat bervariasi tergantung pada kapan terdeteksi dan penerapan suatu pengobatan. Kematian yang terkait dengan penyakit ini adalah sekitar 5% pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak, sebagian besar berasal dari stroke.

  • Anda mungkin tertarik: "Jenis-jenis stroke (definisi, gejala, penyebab dan tingkat keparahan)"

Stadion

Seperti yang telah kami sebutkan, penyakit Moyamoya adalah perubahan progresif yang semakin memburuk seiring berjalannya waktu tahapan atau derajat yang berbeda tergantung pada stenosis. Dalam pengertian ini kita menemukan diri kita dengan enam derajat.

Kelas 1

Penyakit Moyamoya dianggap grade 1 bila hanya diamati penyempitan titik di mana arteri karotid internal bercabang dua.

Kelas 2

Tingkat yang lebih maju terjadi ketika pembuluh kolateral atau jaringan sekunder yang memberikan gangguan namanya mulai dihasilkan..

Kelas 3

Pada titik penyakit ini, pembuluh darah kolateral mulai meningkat pada saat yang sama ketika a Penyempitan progresif dari karotid internal dan arteri serebri tengah, tergantung sebagian besar pada vaskularisasi agunan ...

Kelas 4

Jaringan pembuluh kolateral yang berasal dari karotid internal mulai melemah dan memiliki fungsi yang lebih buruk, sambil meningkatkan aliran dan menghasilkan sirkuit pada tingkat karotid eksternal (di luar tengkorak).

Kelas 5

Jaringan pembuluh kolateral berkembang dan meningkat dari arteri karotis eksternal, sedangkan di arteri karotis interna, jaringan agunan sangat berkurang..

Kelas 6

Arteri karotis interna benar-benar tertutup dan jaringan kolateral ini juga akhirnya menghilang, sirkuit sekunder awal dihentikan. Pasokan darah menjadi tergantung pada karotid eksternal dan arteri vertebralis.

Penyebab

Penyakit Moyamoya tidak memiliki penyebab yang jelas, menjadi penyakit idiopatik. Meskipun demikian keberadaan pengaruh genetik telah diamati, setelah mempelajari kromosom seperti 3, 6 dan 17 dan setelah mengamati bahwa itu lebih sering pada populasi keturunan Asia dan pada orang-orang dengan kerabat yang menderita itu. Aspek ini juga diperhitungkan karena kadang-kadang dikaitkan dengan kelainan genetik.

Selain itu, dalam beberapa kasus dapat dikaitkan dengan proses infeksi (dalam hal ini akan menjadi sindrom dan bukan penyakit, karena itu akan sekunder karena itu).

Perawatan

Penyakit Moyamoya saat ini tidak memiliki pengobatan yang menyembuhkan atau membalikkannya, meskipun dapat mengobati gejala dan telah mengendalikan tingkat stenosis atau kemungkinan kerusakan pada pembuluh darah.

Di antara metode-metode lain, teknik bedah menonjol, di mana operasi revaskularisasi dapat dilakukan, yang akan meningkatkan sirkulasi, meskipun pembuluh darah akan cenderung menyempit lagi (terlepas dari kenyataan bahwa perawatan biasanya menahan simptomatologi dan perkembangannya). Dimungkinkan juga untuk digunakan, walaupun dilakukan pada orang dewasa tetapi tidak pada anak-anak karena risiko perdarahan setelah benjolan, gunakan antikoagulan yang sangat spesifik dan zat lain yang memungkinkan untuk mengatur perilaku darah..

Juga komplikasi yang mungkin timbul, seperti keterlambatan belajar dan cacat intelektual, harus diatasi, menawarkan panduan dan dukungan pendidikan saat dibutuhkan. Terapi wicara dan / atau fisioterapi dapat berguna dalam kasus-kasus dengan gangguan bicara atau gerakan, serta terapi okupasi dan psikoedukasi bagi keluarga..

Referensi bibliografi:

  • Acuña, A.R. dan dari Godoy, C.O. (2010). Penyakit Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
  • Bretón, A., Gmez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. dan Alayón, A. (1999). Penyakit Moya-Moya. Presentasi kasus dan ulasan literatur. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
  • Buller, E., Luzuriaga, C. and Soler, M.G. (2016). Penyakit Moyamoya. Jurnal Klinis Kedokteran Keluarga, 9 (3). Albacete.
  • Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogenesis arteri karotis interna bilateral. No To Shinkei, 9: 7-43.