Jenis, penyebab, gejala, dan pengobatan ensefalokel

Tengkorak adalah struktur tulang yang melindungi otak kita dengan efektivitas besar dari berbagai pukulan dan cedera, selain memungkinkan otak memiliki struktur yang jelas.. Pembentukan perakitan tabung saraf itu dilakukan selama bulan pertama perkembangan janin, ditutup antara minggu ketiga dan keempat dan memungkinkan otak dilindungi oleh penutup tulang tersebut..

Namun, dalam beberapa kasus tabung saraf tidak menutup dengan benar, yang dapat menghasilkan bagian dari bahan yang harus dilindungi terlihat dan dapat diakses dari luar atau menonjol dari apa yang seharusnya menjadi tutup pelindungnya. Ini tentang masalah seperti spina bifida atau, dalam kasus otak, encephalocele.

• Artikel terkait: "Spina bifida: jenis, penyebab, dan perawatan"

Apa itu ensefalokel?

Ensefalokel adalah malformasi kongenital di mana tengkorak tidak menutup sepenuhnya selama perkembangan janin, yang menyebabkan bagian dari bahan dan zat yang umumnya akan berada di dalam rongga tengkorak menonjol melalui pembukaan, membentuk tonjolan atau tonjolan dalam bentuk tas yang berisi di luar.

Ini berarti bahwa individu dengan ensefalokel mungkin ada bagian otak yang dipindahkan keluar dari tengkorak, sesuatu yang menyiratkan tingkat bahaya yang tinggi untuk kelangsungan hidupnya karena kemungkinan cedera pada tingkat neuron. Bahkan, dalam banyak kasus janin tidak selamat dari situasi ini, sekarat selama proses perkembangan.

Gejala-gejala yang menyebabkan masalah ini pada bayi akan sangat bervariasi tergantung pada jenis jaringan yang berada di luar tengkorak dan daerah di mana pembukaannya dipertanyakan.

Secara umum, ensefalokel memiliki kemunduran kognitif penundaan penting dan perkembangan, hidrosefalus dan mikrosefali (karena bagian dari bahan saraf mengembang di luar), koordinasi motorik pada otot sukarela. Ini juga dapat menyebabkan masalah penglihatan, pendengaran dan penciuman, atau bahkan kejang.

Jenis ensefalokel

Ensefalokel dapat dibagi menjadi beberapa jenis sesuai dengan area di mana tonjolan muncul atau sesuai dengan jenis bahan yang membentuk bagian dari itu.

Jenis sesuai dengan lokasi tonjolan

Tonjolan dapat terletak di berbagai bagian tengkorak, meskipun umum di tiga area yang ditunjukkan di bawah ini.

1. Wilayah depan

Di daerah ini bukaan dapat ditemukan pada ketinggian yang berbeda, termasuk hidung, orbit mata atau dahi. Kebanyakan Kantung biasanya tidak termasuk jaringan otak, sehingga merupakan salah satu subtipe yang memiliki risiko kerusakan saraf yang lebih rendah. Namun, hal itu dapat menyebabkan kesulitan visual dan pernapasan yang signifikan yang dapat membahayakan kehidupan anak.

2. Wilayah Parietal

Di zona parietal ensefalokel cenderung terkait dengan malformasi dan gangguan neurologis lainnya, menyajikan hampir setengah dari kasus kecacatan intelektual. Selain itu, ucapan mungkin terpengaruh.

3. Wilayah oksipital

Ini adalah jenis ensefalokel yang paling umum.

Dalam hal ini sebagian besar dari mereka yang terkena memiliki kecerdasan normal atau cacat ringan, meskipun jauh lebih mungkin bahwa bahan saraf menonjol daripada dalam kasus pembukaan frontal.. Masalah visual sering terjadi. Ini juga dapat terjadi di bagian basal tengkorak.

Jenis sesuai dengan bahan yang menonjol

Klasifikasi lain dapat dibuat dengan mempertimbangkan jenis bahan yang menonjol dari tengkorak. Dalam pengertian ini kita dapat menemukan berbagai jenis, seperti berikut ini.

1. Meningocele

Dalam subtipe encephalocele ini, hanya meninges yang menonjol, jadi itu risikonya jauh lebih rendah daripada dalam kasus lain.

2. Hidrosefalus

Materi yang menonjol terdiri dari meninges dan ventrikel serebral, yang lebih serius daripada kasus sebelumnya dan biasanya terkait dengan adanya hidrosefalus.

3. Ensefalomeningokel

Dalam hal ini selain meninges itu juga menonjol materi otak, yang menyebabkan risiko kerusakan neuron yang lebih besar dan adanya beragam gejala yang lebih serius.

4. Hydroencephaloeningocele

Bagian otak termasuk ventrikel menonjol di luar rongga tengkorak di sebelah meninges, dalam kasus suatu kepura-puraan yang mungkin memiliki tingkat keparahan yang besar.

Apa yang menyebabkannya?

Penyebab perubahan ini adalah, seperti dengan spina bifida, penutupan yang buruk atau tidak adanya itu dalam tabung saraf selama bulan pertama perkembangan. Bahkan, kadang-kadang ensefalokel Telah disebut "tengkorak bifido", Mempertimbangkan jenis malformasi yang sama dengan spina bifida meskipun pada level tengkorak. Dan seperti gangguan lain ini, penyebab spesifik yang menyebabkan tabung saraf gagal menutup dengan benar selama perkembangan janin sebagian besar tidak diketahui..

Meskipun demikian, dianggap ada tautan dengan kadar asam folat yang rendah selama kehamilan (ini menjadi salah satu faktor yang paling terkait dengan penyakit ini), infeksi serius pada ibu atau adanya demam tinggi pada periode ini atau konsumsi zat. Meskipun kemungkinan pengaruh genetik juga disarankan karena keluarga yang sebelumnya pernah ada dapat menimbulkan risiko yang lebih besar, ini bukan faktor penentu..

• Artikel terkait: "Cara merawat selama bulan pertama kehamilan: 9 tips"

Pengobatan encephalocele

Sementara konsekuensi neurologis yang dibawa oleh keadaan bayi selama perkembangannya tidak dapat disembuhkan, pencegahan dan perawatan dini dapat membantu memperbaiki situasi mereka dan mencegah kerusakan saraf lebih lanjut.

Untuk ini, operasi digunakan untuk memposisikan ulang material yang menonjol di dalam tengkorak dan tutup bagian yang belum ditutup dengan benar sepanjang perkembangan janin. Sangat penting untuk melakukan operasi ini jika ada lesi terbuka (yaitu, jika tidak ada kulit yang menutupi kantung) atau jika kantung sangat menghambat pernapasan bayi..

Dalam beberapa kasus, meskipun tergantung pada jenis bahan yang ada di luar tengkorak, tonjolan-tonjolan itu bahkan dapat diamputasi. Dalam kasus hidrosefalus, intervensi bedah juga akan diperlukan untuk menyelesaikannya.

Selain itu, gejala spesifik harus ditangani bahwa masalahnya mungkin disebabkan. Ensefalokel adalah suatu kondisi yang tidak harus berakibat fatal. Namun, dalam beberapa kasus, pengaruh ini dapat menyebabkan kematian anak di bawah umur, di mana perawatan paliatif akan dilakukan sampai anak tersebut meninggal..

Secara psikologis, ini sangat berguna kehadiran psikoedukasi dan saran untuk lingkungan anak, karena itu adalah suatu kondisi yang dapat menimbulkan perasaan menyakitkan, ketakutan dan bahkan terkadang perasaan bersalah pada orang tua.

Pada tingkat pendidikan, kebutuhan pendidikan khusus yang dapat dipresentasikan oleh individu dengan gangguan kognitif seperti kecacatan intelektual harus dipertimbangkan..

Pencegahan

Mempertimbangkan bahwa penyebab malformasi jenis ini tidak diketahui disarankan untuk mengadopsi strategi pencegahan yang membantu menghindari ini dan jenis-jenis malformasi lainnya.

Seperti halnya spina bifida, pemberian asam folat selama kehamilan, pemeliharaan pola makan seimbang dan penghentian konsumsi zat-zat seperti alkohol, tembakau dan obat-obatan lain sangat mengurangi risiko janin dalam perkembangannya menderita encephalocele.

Referensi bibliografi:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Kelangsungan hidup bayi yang didiagnosis dengan encephalocele di Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.; 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Manajemen bedah median transisfenoidal transisfenoidal median kongenital dengan pendekatan ekstrakranial: serangkaian 6 kasus. Bedah Saraf; 65 (6): 1140-6.