Gejala, penyebab dan pengobatan sindrom Lennox-Gastaut

Epilepsi adalah gangguan neurologis yang ditandai oleh penampilan episode aktivitas listrik abnormal di otak yang menyebabkan kejang-kejang dan ketidakhadiran mental, di antara gejala-gejala lainnya. Hal ini disebabkan oleh perubahan morfologi atau fungsi sistem saraf, terutama ensefalon.

Di antara epilepsi onset dini, kami menemukan sindrom Lennox-Gastaut, yang ditandai dengan kejang yang sering dan heterogen dan kecacatan intelektual yang bervariasi. Pada artikel ini akan kami jelaskan Apa itu sindrom Lennox-Gastaut, apa penyebab dan gejalanya dan bagaimana biasanya dirawat dari obat.

• Artikel terkait: "Sindrom Dravet: penyebab, gejala dan pengobatan"

Apa itu sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut adalah bentuk epilepsi yang sangat serius yang biasanya Itu dimulai selama masa kanak-kanak, antara 2 dan 6 tahun kehidupan; Namun, gejala dapat dimulai sebelum atau setelah periode ini.

Itu dijelaskan pada tahun 1950 oleh William G. Lennox dan Jean P. Davis berkat penggunaan elektroensefalografi, yang memungkinkan untuk menganalisis aktivitas bioelektrik otak, mendeteksi pola yang berubah seperti yang khas epilepsi..

Ini adalah gangguan yang jarang terjadi yang hanya menyumbang 4% dari total kasus epilepsi. Ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Ini resisten terhadap pengobatan, walaupun dalam beberapa kasus intervensi dapat efektif. Dalam setengah dari kasus penyakit ini memburuk dengan berlalunya waktu, sementara dalam seperempat gejalanya membaik dan 20% hilang sama sekali.

Antara 3 dan 7% anak-anak yang didiagnosis dengan sindrom ini meninggal antara 8 dan 10 tahun setelah diagnosis, biasanya karena kecelakaan: itu sangat umum untuk jatuh terjadi ketika kejang terjadi, sehingga disarankan untuk memakai helm untuk anak-anak dengan gangguan tersebut.

Diyakini bahwa ada a hubungan antara sindrom Lennox-Gastaut dan sindrom Barat, juga dikenal sebagai sindrom kejang kekanak-kanakan, yang memiliki karakteristik yang sama dan termasuk penampilan kontraksi tiba-tiba dari otot-otot lengan, kaki, batang dan leher.

• Mungkin Anda tertarik: "Epilepsi: definisi, penyebab, diagnosis, dan pengobatan"

Gejala gangguan ini

Sindrom ini ditandai dengan adanya tiga tanda utama: munculnya kejang epilepsi berulang dan bervariasi, memperlambat aktivitas listrik otak dan kecacatan intelektual sedang atau berat. Dia juga memiliki masalah dengan memori dan pembelajaran, serta dengan perubahan motorik.

Pada setengah dari pasien, krisis cenderung berlangsung lama, berlangsung lebih dari 5 menit, atau terjadi dengan sedikit pemisahan temporal; kita tahu ini sebagai "status epilepticus" (keadaan epilepsi). Ketika gejala-gejala ini terjadi, orang tersebut biasanya apatis dan pusing, dan tidak merespons stimulasi eksternal.

Dalam kasus Lennox-Gastaut Perkembangan psikomotorik biasanya diubah dan ditunda sebagai konsekuensi dari keterlibatan otak. Hal yang sama terjadi dengan kepribadian dan perilaku, yang dipengaruhi oleh masalah epilepsi.

Kejang epilepsi umum

Kejang epilepsi yang terjadi pada sindrom Lennox-Gastaut bisa sangat berbeda di antara mereka, sesuatu yang membuat gangguan ini aneh. Krisis yang paling sering adalah tonik, yang terdiri dari periode kekakuan otot, terutama di ekstremitas. Mereka cenderung terjadi pada malam hari, saat orang tersebut tidur.

Kejang epilepsi mioklonik juga sering terjadi, yaitu kejang menyebabkan kejang atau kontraksi otot yang tiba-tiba. Kejang mioklonik cenderung terjadi lebih mudah ketika orang tersebut lelah.

Krisis absen tonik, atonik, tonik-klonik, parsial kompleks, dan atipikal juga relatif sering terjadi pada sindrom Lennox-Gastaut, meskipun pada tingkat yang lebih rendah daripada yang sebelumnya. Jika Anda ingin tahu lebih banyak tentang berbagai jenis epilepsi Anda dapat membaca artikel ini.

Penyebab dan faktor yang mendukungnya

Ada beberapa faktor penyebab yang dapat menjelaskan perkembangan sindrom Lennox-Gastaut, meskipun tidak dalam semua kasus adalah mungkin untuk menyimpulkan yang mana di antara mereka yang bertanggung jawab atas perubahan tersebut..

Di antara penyebab paling sering dari perubahan ini Kami menemukan yang berikut:

• Perkembangan sebagai konsekuensi dari sindrom Barat.
• Cedera atau traumatisme di otak dihasilkan selama kehamilan atau persalinan.
• Infeksi di otak, seperti ensefalitis, meningitis, toksoplasmosis atau rubella.
• Malformasi korteks serebral (displasia kortikal).
• Penyakit metabolik herediter.
• Adanya tumor di otak akibat sklerosis tuberosa.
• Kekurangan oksigen selama kelahiran (hipoksia perinatal).

Perawatan

Sindrom Lennox-Gastaut sangat sulit diobati: tidak seperti kebanyakan jenis epilepsi, gangguan ini biasanya terjadi resistensi terhadap pengobatan farmakologis dengan antikonvulsan.

Di antara obat antikonvulsan yang paling umum digunakan dalam pengelolaan epilepsi adalah valproate (atau asam valproat), topiramate, lamotrigine, rufinamide, dan felbamate. Beberapa dari mereka dapat menghasilkan efek samping seperti penyakit virus atau toksisitas hati.

Benzodiazepin seperti clobazam dan clonazepam juga biasa digunakan. Namun, kemanjuran salah satu dari obat-obatan ini pada sindrom Lennox-Gastaut belum dibuktikan secara definitif..

Meskipun hingga saat ini diyakini bahwa pembedahan tidak efektif dalam mengobati gangguan ini, beberapa penelitian dan penelitian terbaru telah menemukan itu Callosotomy endoventrikular dan stimulasi saraf vagus adalah dua intervensi yang menjanjikan.

Juga, dalam kasus epilepsi pemberian diet ketogenik biasanya direkomendasikan, terdiri dari makan sedikit karbohidrat dan banyak lemak. Ini tampaknya mengurangi kemungkinan kejang epilepsi; Namun, diet ketogenik membawa risiko tertentu, sehingga harus ditentukan oleh profesional medis.