Apa itu Sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut mewakili antara 3 dan 6 persen anak-anak yang menderita epilepsi, lebih sering pada anak laki-laki daripada perempuan. Biasanya dimulai antara 3 dan 5 tahun dan hampir setengah dari kasus tidak diketahui penyebabnya. Secara klinis, selain kejang epilepsi, kemunduran kognitif dan pola gelombang spike lambat biasanya muncul. Dalam hampir semua kasus, kemunduran kognitif bersifat progresif.

Mereka yang terkena dampak menunjukkan kesulitan dalam belajar, kehilangan memori dan gangguan psikomotorik. Setengah dari mereka yang mencapai usia dewasa melakukannya dengan kecacatan yang hebat dan hanya persentase yang sangat rendah dari mereka yang menderita yang dapat berdiri sendiri. Sindrom Lennox-Gastaut disertai dengan keterbelakangan mental dalam semua kasus yang didiagnosis.

Sekitar 5% pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut meninggal karena gangguan ini atau untuk masalah yang terkait dengannya sebelum penyakit berlangsung lebih dari 10 tahun. Seringkali, gangguan ini berlangsung selama masa remaja dan dewasa, menyebabkan berbagai masalah dan kecacatan emosional, sehingga perawatan saat ini difokuskan pada peningkatan kualitas hidup pasien.

Gejala utama sindrom Lennox-Gastaut

Sindrom Lennox-Gastaut adalah jenis parah epilepsi masa kanak-kanak yang terjadi kemunduran dalam kemampuan intelektual dan masalah dalam pembangunan. Kejang dimulai sebelum usia 4 tahun secara normal. Jenis-jenis kejang yang diderita oleh mereka yang menderita kejang bervariasi, tetapi biasanya ada kejang:

• Tonik: kekakuan tubuh, deviasi mata dan dilatasi pupil dengan pola pernapasan yang berubah.
• Atonik: hilangnya otot secara singkat dan kesadaran yang menyebabkan jatuh tiba-tiba, yang bisa berbahaya karena tiba-tiba dan dapat menyebabkan cedera.
• Tidak adanya atipikal: periode di mana mereka tidak ada dan tetap mencari titik tetap tanpa menanggapi rangsangan eksternal.
• Myoclonus: menyentak otot tiba-tiba.

Mungkin ada periode di mana kejang sering terjadi dan periode waktu singkat di mana kejang epilepsi tidak muncul. Mayoritas anak-anak menderita sindrom Lennox-Gastaut mereka mengalami beberapa tingkat kemunduran fungsi intelektual atau pemrosesan informasi bersama dengan keterlambatan perkembangan dan gangguan perilaku.

Masalah yang berhubungan dengan penyakit

Sindrom ini biasanya berhubungan dengan gangguan perilaku berat seperti:

• Hiperaktif.
• Agresi.
• Kecenderungan autistik.
• Gangguan kepribadian.
• Gejala psikotik yang sering.

Komplikasi kesehatan dari mereka yang menderita sindrom ini juga termasuk gangguan neurologis seperti tetraparesis, hemiplegia, gangguan ekstrapiramidal, dan keterlambatan perkembangan motorik. Onset yang lebih dini adalah mungkin, dan kemudian tidak mungkin untuk menentukan apakah sindrom Lennox-Gastaut adalah kelanjutan tanpa transisi dari Sindrom Barat. Namun, sindrom ini dapat muncul pada paruh kedua masa kanak-kanak, pada remaja dan bahkan pada orang dewasa.

Pasien dapat menunjukkan hubungan tip gelombang lambat pada E.E.G., retardasi mental, sulit untuk mengobati krisis dan respons yang buruk terhadap obat antikonvulsan. Anak-anak punya prognosis yang dicadangkan berkaitan dengan perkembangan mental Anda dan evolusi krisisnya. Namun, sindrom Lennox-Gastaut bukanlah entitas patologis, karena penyebab yang sangat beragam dapat menghasilkannya.

Penyebab dan perawatan

Penyebab paling umum dari munculnya sindrom ini adalah:

• Pemindahan genetik.
• Sindrom neurokutan.
• Ensefalopati setelah lesi hipoksik-iskemik.
• Meningitis.
• Malformasi otak.
• Asfiksia perinatal.
• Cedera otak parah.
• Infeksi sistem saraf pusat.
• Penyakit degeneratif atau metabolisme keturunan.

Dalam 30-35% kasus penyebab yang menyebabkan timbulnya sindrom tidak diketahui. Perawatannya sangat sulit, karena sindrom Lennox-Gastaut sangat sulit disembuhkan dengan terapi konvensional. Obat pilihan pertama adalah valproate dan benzodiazepin (clonazepam, nitrazepam dan clobazam) dan diresepkan satu atau yang lain tergantung pada jenis kejang yang paling sering.

Biasanya, pengobatan yang ditujukan untuk mengurangi atau mematikan gejala bukanlah obat tunggal, tetapi penggunaan beberapa obat sekaligus seperti lamotriginia, valproate atau topiramate. Ada anak-anak yang mengalami perbaikan, tetapi biasanya menunjukkan toleransi terhadap obat dari waktu ke waktu, sehingga kejang tak terkendali oleh pengobatan itu sebelumnya memang mengendalikan mereka setidaknya sebagian.

Pengobatan sindrom ini untuk seumur hidup, karena tidak ada obatnya. Tujuan utamanya adalah untuk meningkatkan kualitas hidup dengan mengurangi frekuensi krisis, walaupun remisi total tidak dimungkinkan. Selain narkoba, ada yang lain perawatan seperti diet ketogenik, stimulasi saraf vagus dan perawatan bedah.

Saat ini ada prognosis jangka panjang tanpa harapan, dengan mortalitas 10% sebelum usia 11 tahun. Bagian positifnya adalah bahwa para peneliti bekerja setiap hari untuk meningkatkan data ini dan bahwa kemajuan, berkat kemajuan teknologi yang paralel, telah luar biasa dalam beberapa tahun terakhir.

Fakta tentang sindrom tersebut

Semua penulis setuju dengan karakter khusus dan menggugah dari krisis yang diamati, serta dalam frekuensi tinggi. Namun, saat menentukan jenis krisis adalah ketika divergensi penting muncul. Sebenarnya, paling sering, akses ini singkat, dan bahkan tidak diperhatikan.

Perubahan jiwa umumnya parah, baik dalam hal kecerdasan dan kepribadian, adalah elemen konstan dari gambar. Dapat dianggap itu keterbelakangan mental terus atau memburuk dalam banyak kasus. Kemungkinan keterbelakangan mental ini, di satu sisi, terkait dengan atrofi serebral, dikonfirmasi oleh ensefalografi gas atau tomodensitometri..

Di sisi lain, kurangnya pembelajaran tampaknya terkait dengan frekuensi krisis, dengan adanya episode kebingungan abadi dalam bentuk keadaan kejahatan dan psikotik, belum lagi pengecualian sekolah dan overdosis terapi. Evaluasi tingkat mental sering dipengaruhi oleh perubahan yang ditandai dengan gangguan kepribadian prepsikotik atau psikotik anak (autisme infantil).

Referensi bibliografi

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Sindrom Lennox-Gastaur, sebuah ulasan terbaru. Jurnal epilepsi Chili. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, dkk. (2010). Sindrom Lennox-Gastaut di Spanyol: studi epidemiologi retrospektif dan deskriptif. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Karakterisasi etiologi dari sindrom Lennox-Gastaut simptomatik. Jurnal Kesehatan Anak Kuba. 84 (1), 22-32.

Dunia orang dengan sindrom Asperger Dunia dilihat oleh orang-orang Asperger bisa menjadi luar biasa, karena di balik sisi yang paling negatif dari koin ada satu lagi yang sangat positif. Baca lebih lanjut "