Gejala dan pengobatan Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Gejala dan pengobatan Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) / Psikologi klinis

Meskipun insidennya rendah tetapi visibilitasnya bagus, Amyotrophic Lateral Sclerosis adalah, bersama dengan banyak kondisi neurodegeneratif lainnya, salah satu tantangan terbesar yang dihadapi komunitas ilmiah. Karena, meskipun pertama kali dijelaskan pada tahun 1869, masih ada sedikit pengetahuan tentang itu.

Sepanjang artikel ini kita akan berbicara tentang penyakit ini, karakteristik utamanya dan gejala yang membedakannya dari penyakit saraf lainnya. Kami juga akan menjelaskan kemungkinan penyebabnya dan pedoman pengobatan yang paling efektif.

  • Artikel terkait: "Penyakit neurodegeneratif: jenis, gejala, dan perawatan"

Apa itu Amyotrophic Lateral Sclerosis atau ALS??

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), juga dikenal sebagai penyakit motor neuron, Ini adalah salah satu penyakit neurodegenerative yang paling terkenal di dunia. Alasannya adalah bahwa selebriti yang menderita itu, seperti ilmuwan Stephen Hawking atau pemain bisbol Lou Gehrig, yang telah memberinya visibilitas besar.

Amyotrophic Lateral Sclerosis dibedakan dengan menyebabkan penurunan bertahap dalam aktivitas motorik atau motor neuron, yang akhirnya berhenti bekerja dan mati. Sel-sel ini bertanggung jawab untuk mengontrol pergerakan otot-otot sukarela. Karena itu, ketika mati mereka menyebabkan pelemahan dan atrofi otot tersebut.

Penyakit ini berkembang secara bertahap dan degeneratif, yang berarti bahwa kekuatan otot berangsur-angsur berkurang sampai pasien menderita kelumpuhan total pada tubuh yang ditambahkan pengurangan kontrol otot penghambat..

Dalam kebanyakan kasus pasien dipaksa untuk tetap di kursi roda dalam keadaan sangat tergantung dan prognosisnya biasanya fatal. Namun, meskipun kehilangan kemampuan mutlak untuk melakukan hampir semua gerakan, pasien dengan ALS mempertahankan kemampuan sensorik, kognitif dan intelektual mereka tetap utuh, karena setiap fungsi otak yang tidak berhubungan dengan keterampilan motorik tetap kebal terhadap regenerasi saraf ini. Dengan cara yang sama, kontrol gerakan mata, serta otot-otot sfingter dipertahankan hingga akhir hari orang tersebut.

  • Mungkin Anda tertarik: "Neuron motorik: definisi, jenis, dan patologi"

Prevalensi

Insidens Amyotrophic Lateral Sclerosis adalah sekitar dua kasus tahunan setiap 100.000 orang milik populasi umum. Selain itu, telah diamati bahwa ELA cenderung mempengaruhi sebagian besar kelompok orang tertentu, di antaranya adalah pemain sepak bola atau veteran perang. Namun, penyebab dari fenomena ini belum ditentukan.

Dalam hal karakteristik populasi yang paling mungkin untuk mengembangkan penyakit ini, ALS biasanya muncul pada tingkat yang lebih besar pada orang-orang antara 40 dan 70, dan dengan jauh lebih sering pada pria daripada pada wanita, meskipun dengan nuansa, seperti yang akan kita lihat.

Gejala apa yang Anda miliki??

Gejala pertama dari amyotrophic lateral sclerosis biasanya adalah kontraksi otot tak disengaja, kelemahan otot pada anggota tubuh tertentu atau perubahan dalam kemampuan berbicara yang, dengan perkembangan penyakit, juga mempengaruhi kemampuan untuk melakukan gerakan, makan atau bernapas. . Meskipun gejala-gejala pertama ini dapat bervariasi dari satu orang ke orang lain, dengan berlalunya waktu, atrofi mempengaruhi otot menyebabkan hilangnya massa otot yang besar dan, akibatnya, dari berat badan.

Selain itu, perkembangan penyakitnya tidak sama untuk semua kelompok otot. Kadang-kadang, degenerasi otot pada beberapa bagian tubuh dilakukan dengan sangat lambat, dan bahkan dapat berhenti dan mempertahankan tingkat kecacatan tertentu..

Seperti disebutkan di atas, kapasitas sensorik, kognitif, dan intelektual sepenuhnya dipertahankan; serta kontrol sfingter dan fungsi seksual. Namun, beberapa orang terkena ELA dapat mengembangkan gejala psikologis sekunder yang terkait dengan keadaan di mana mereka berada dan yang mereka sadari sepenuhnya, gejala-gejala ini berhubungan dengan perubahan-perubahan dari keefektifan seperti ketidakmampuan emosional atau fase-fase depresi.

Meskipun Amyotrophic Lateral Sclerosis ditandai dengan berkembang tanpa menyebabkan jenis rasa sakit pada pasien, penampilan kejang otot dan penurunan mobilitas yang progresif Mereka biasanya menimbulkan rasa tidak nyaman pada orang tersebut. Namun, gangguan ini dapat diatasi dengan latihan fisik dan pengobatan.

Penyebab

Meskipun, untuk saat ini, penyebab Amyotrophic Lateral Sclerosis belum ditetapkan dengan pasti, diketahui bahwa antara 5 dan 10% kasus disebabkan oleh perubahan genetik herediter.

Namun, penelitian terbaru membuka berbagai kemungkinan ketika menentukan kemungkinan penyebab ELA:

1. Perubahan genetik

Menurut para peneliti, ada sejumlah mutasi genetik yang dapat menyebabkan Amyotrophic Lateral Sclerosis, yang mana menyebabkan gejala yang sama dengan versi penyakit non-herediter.

2. Ketidakseimbangan kimia

Telah terbukti bahwa pasien ALS cenderung hadir tingkat glutamat yang tinggi secara tidak normal, yang dapat menjadi racun bagi jenis neuron tertentu.

  • Mungkin Anda tertarik: "Glutamat (neurotransmitter): definisi dan fungsi"

3. Perubahan respons imun

Hipotesis lain adalah yang berhubungan dengan ELA respon imun yang tidak teratur. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang sel-sel tubuh sendiri dan menyebabkan kematian neuron.

4. Pemberian protein yang buruk

Pembentukan abnormal protein yang ditemukan di dalam sel-sel saraf dapat menghasilkan degradasi dan penghancuran sel-sel saraf.

Faktor risiko

Mengenai faktor risiko yang secara tradisional dikaitkan dengan penampilan Amyotrophic Lateral Sclerosis, berikut ini ditemukan.

Warisan genetik

Orang dengan beberapa orang tua mereka menderita ELA memiliki peluang 50% lebih besar untuk terserang penyakit.

Seks

Sebelum usia 70 tahun, jenis kelamin pria adalah faktor risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan ALS. Setelah 70, perbedaan ini menghilang.

Usia

Rentang usia antara 40 dan 60 tahun adalah yang paling rentan terhadap munculnya gejala penyakit ini.

Kebiasaan dengan tembakau

Kebiasaan merokok adalah faktor risiko eksternal paling berbahaya pada saat mengembangkan ELA. Risiko ini meningkat pada wanita dari 45-50 tahun.

Paparan racun lingkungan

Beberapa studi menghubungkan racun lingkungan, seperti timbal atau zat beracun lainnya yang ada di bangunan dan rumah, untuk pengembangan ELA. Namun, asosiasi ini belum sepenuhnya ditunjukkan.

Kelompok orang tertentu

Seperti yang dibahas pada awal artikel, ada kelompok orang tertentu yang lebih mungkin mengembangkan ALS. Meskipun alasannya belum ditetapkan, orang-orang yang hadir wajib militer memiliki risiko ALS yang lebih tinggi; itu berspekulasi bahwa dengan paparan logam tertentu, cedera dan usaha keras.

Pengobatan dan prognosis ELA

Saat ini, penyembuhan yang efektif untuk sklerosis lateral amyotrophic belum dikembangkan. Oleh karena itu, meskipun perawatan tidak dapat membalikkan efek ALS, mereka dapat menunda perkembangan gejala, mencegah komplikasi dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Melalui intervensi dengan kelompok spesialis multidisiplin, serangkaian perawatan fisik dan psikologis dapat dilakukan.

Dengan memberikan beberapa obat tertentu seperti riluzole atau edaravone, Ini dapat menunda perkembangan penyakit, serta mengurangi penurunan fungsi sehari-hari. Sayangnya, obat-obatan ini tidak bekerja dalam semua kasus dan masih memiliki banyak efek samping.

Mengenai sisa konsekuensi dari Amyotrophic Lateral Sclerosis, pengobatan simptomatik terbukti sangat efektif ketika datang untuk menghilangkan gejala seperti depresi, sakit, kelelahan, dahak, sembelit atau masalah tidur.

Jenis-jenis intervensi yang dapat dilakukan dengan pasien yang menderita amyotrophic lateral sclerosis adalah:

  • Fisioterapi.
  • Perawatan pernapasan.
  • Terapi okupasi.
  • Terapi wicara.
  • Dukungan psikologis.
  • Perawatan gizi.

Terlepas dari jenis perawatan dan intervensi, prognosis untuk pasien ALS cukup dicadangkan. Dengan perkembangan penyakit, pasien kehilangan kemampuan untuk mandiri. Harapan hidup dibatasi hingga 3 hingga 5 tahun setelah diagnosis gejala pertama.

Namun, sekitar 1 dari 4 orang dapat bertahan hidup lebih lama dari 5 tahun, seperti halnya dengan Stephen Hawkins. Dalam semua kasus ini pasien membutuhkan sejumlah besar perangkat yang membuatnya tetap hidup.