Gejala, penyebab dan pengobatan hydranencephaly

Perkembangan organisme kita agak kompleks. Dari saat sperma membuahi sel telur sampai kita dilahirkan, ada beberapa proses yang dihasilkan dan dihasilkan oleh organ dan sistem tubuh kita.. Sistem saraf adalah salah satu yang pertama kali muncul, bersama dengan hati, dan itu akan berkembang selama kehamilan dan sepanjang hidup.

Namun, kadang-kadang selama kehamilan berbagai masalah terjadi yang dapat menyebabkan pembentukan otak kita tidak membuahkan hasil. Salah satu dari banyak perubahan yang dapat terjadi adalah hydranencephaly, yang akan kita bahas dalam artikel ini.

• Artikel terkait: "15 gangguan neurologis paling sering"

Apa itu hydranencephaly?

Ini dipahami oleh hidranencefalia jenis kelainan bawaan yang terdiri dari tidak adanya seluruh otak secara praktis, khusus dari korteks serebral, menjadi ruang yang umumnya ditempati oleh ini digantikan oleh cairan serebrospinal. Meskipun demikian, bentuk kepala subjek mungkin normal, dengan rongga dan meninge di sekitar tengkorak terjaga. Otak kecil dan batang otak biasanya terbentuk dengan benar dan fungsional, dan ada fungsi-fungsi vital dasar seperti pernapasan dan irama jantung dan pernapasan. Juga struktur subkortikal lainnya dapat dipertahankan.

Tidak adanya otak disebabkan oleh munculnya beberapa jenis proses destruktif selama kehamilan, dari minggu kedua belas. Ini akan memiliki dalam banyak kasus dampak yang parah, anak-anak ini biasanya tidak dapat melakukan fungsi dasar yang dikatakan akan dilakukan oleh struktur.

Meskipun mungkin tampak mengejutkan karena tidak adanya korteks serebral total atau hampir total, pada awalnya beberapa anak yang lahir dengan masalah ini dapat menunjukkan perilaku dan cara berinteraksi dengan dunia yang sesuai, mampu memberi makan dengan benar dan tidak segera didiagnosis. . Namun secara umum, adanya perubahan yang berbeda seperti kejang, kelumpuhan atau gangguan sensorik seperti kebutaan atau ketulian. Mereka mungkin menunjukkan tidak adanya pertumbuhan atau kelambatan, hipotonia atau lekas marah yang tinggi. Kehadiran beberapa tingkat kecacatan psikis dan fisik diharapkan, menentukan dan tergantung pada perawatan eksternal.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis anak-anak yang menderita gangguan ini sangat negatif, kebanyakan dari mereka meninggal sebelum usia satu tahun meninggal. Tetapi ada juga banyak kasus di mana, terlepas dari kondisinya, mereka berhasil bertahan dan bahkan mengatasi masa remaja dan mencapai usia dewasa..

• Anda mungkin tertarik: "Bagian otak manusia (dan fungsi)"

Hydranencephaly dan hydrocephalus: perbedaan

Penting untuk diingat, karena mereka diagnosa yang dapat membingungkan, itu hidranensefali dan hidrosefalus tidak sama. Kedua kelainan ini serupa karena terdapat kantong besar cairan serebrospinal di otak yang menempati sebagian besar tengkorak, tetapi sementara pada hidrosefalus, cairan berlebih mendorong jaringan otak dan keberadaan setidaknya sebagian jaringan dapat diamati. otak irigasi, di hydranencephaly langsung mengatakan jaringan tidak ada.

Kedua kelainan tersebut dapat berhubungan, tetapi harus diingat bahwa hydranencephaly tidak dapat menjadi konsekuensi dari hidrosefalus. Apa yang mungkin adalah bahwa hydranencephaly akhirnya menyebabkan hidrosefalus: cairan yang menempati tempat otak dapat menumpuk sebelum produksi lebih banyak cairan serebrospinal, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dan / atau penonjolan tengkorak.

Kemungkinan penyebabnya

Hydrocephalus adalah kelainan bawaan yang penyebabnya bisa berlipat ganda. Secara umum, itu karena seperti yang telah kita katakan sebelumnya proses destruktif yang mempengaruhi jaringan otak selama kehamilan. Kerusakan ini dapat disebabkan oleh berbagai elemen, yang paling sering adalah keberadaan infark atau stroke yang disebabkan oleh pecahnya arteri karotis interna..

Penyebab lain selain kecelakaan serebrovaskular dapat ditemukan pada infeksi oleh berbagai jenis virus atau keracunan yang berasal dari konsumsi alkohol atau obat-obatan oleh ibu selama perkembangan janin. Terakhir, itu dapat ditimbulkan oleh penyakit dan kelainan genetik.

Perawatan

Hydranencephaly, sebagai kondisi bawaan, saat ini tidak memiliki perawatan kuratif. Ini tidak berarti bahwa tidak ada jenis terapi yang dapat digunakan akan cenderung bersifat paliatif dan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien. Tidak jarang untuk beberapa jenis drainase atau derivasi cairan serebrospinal untuk menghindari kemungkinan hidrosefalus dan akomulasi.

Yang juga sangat penting adalah perawatan dengan orang tua dan lingkungan anak, yang membutuhkan psikoedukasi dan konseling dalam menghadapi situasi sulit yang ditimbulkan oleh kelainan ini, serta risiko yang akan dihadapi bayi. Bantuan untuk kelompok pendukung juga bisa sangat berguna, serta psikoterapi untuk memerangi kepercayaan, ketakutan dan gangguan emosional dihasilkan oleh diagnosis (mampu dalam beberapa kasus mengalami gangguan seperti depresi).

Dalam kasus di mana ada kelangsungan hidup, bayi akan membutuhkan dukungan dan bantuan yang berbeda. Penggunaan fisioterapi, logoterapi, pelatihan keterampilan dasar kehidupan sehari-hari, pendidikan khusus dan perawatan profesional lainnya mungkin diperlukan..

Referensi bibliografi:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), anomali bawaan dari sistem saraf pusat. Dalam: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St.Geme, J.W.; Schor, N.F. (eds) Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: bab 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.) Hydranencephaly Laporan suatu kasus. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).