Jenis dan penyebab sindrom mieloproliferatif

Kebanyakan orang tahu istilah leukemia. Dia tahu bahwa itu adalah jenis kanker yang sangat agresif dan berbahaya di mana sel-sel kanker ditemukan dalam darah, yang mempengaruhi dari bayi hingga orang tua dan mungkin juga berasal dari sumsum tulang. Ini adalah salah satu sindrom mieloproliferatif yang paling terkenal. Tapi itu tidak unik.

Pada artikel ini kami akan menjelaskan secara singkat apa saja sindrom mieloproliferatif dan kami akan menunjukkan beberapa yang paling sering.

• Anda mungkin tertarik: "Gangguan psikosomatik: penyebab, gejala dan pengobatan"

Sindrom mieloproliferatif: apa saja?

Sindrom myeloproliferatif adalah seperangkat sindrom yang ditandai dengan adanya a pertumbuhan dan reproduksi yang berlebihan dan dipercepat dari satu atau lebih tipe darah atau sel darah; khusus dari garis myeloid. Dengan kata lain, ada kelebihan beberapa jenis sel darah.

Jenis masalah ini berasal karena produksi sel induk yang berlebihan yang pada akhirnya akan menghasilkan sel-sel merah, putih atau platelet. Pada orang dewasa sel-sel ini hanya diproduksi oleh sumsum tulang, meskipun selama perkembangannya limpa dan hati juga memiliki kemampuan untuk memproduksinya. Kedua organ ini cenderung tumbuh pada penyakit-penyakit ini karena kehadiran myeloid yang berlebihan dalam darah menyebabkan mereka memulihkan fungsi ini, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan yang lebih besar dalam jumlah sel darah..

Sementara Gejala dapat bervariasi sesuai dengan sindrom mieloproliferatif yang kita bicarakan, biasanya bertepatan dengan muncul masalah khas anemia, seperti adanya kelemahan dan kelelahan fisik dan mental. Ada juga masalah pencernaan dan pernapasan yang sering, penurunan berat badan dan nafsu makan, pingsan dan masalah pembuluh darah.

• Anda mungkin tertarik: "Perbedaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"

Mengapa mereka diproduksi?

Penyebab penyakit ini terkait dengan mutasi pada gen Jak2 dari kromosom 9, yang menyebabkannya Faktor perangsang eritropoietik atau EPO bekerja terus menerus (dalam mata pelajaran tanpa mutasi ini, EPO hanya bertindak bila perlu).

Dalam kebanyakan kasus, mutasi ini bukan karena turun temurun tetapi didapat. Diperkirakan itu dapat mempengaruhi keberadaan bahan kimia, paparan radiasi atau keracunan.

Beberapa sindrom mieloproliferatif utama

Meskipun dengan berlalunya waktu sindrom baru dan varian ini ditemukan, secara umum Sindrom mieloproliferatif diklasifikasikan menjadi empat jenis, sangat dibedakan berdasarkan jenis sel darah yang berkembang biak.

1. Leukemia myeloid kronis

Penyakit yang dibahas dalam pendahuluan adalah salah satu leukemia yang berbeda dan salah satu sindrom mieloproliferatif yang paling terkenal.. Jenis leukemia ini disebabkan oleh proliferasi yang berlebihan dari jenis sel darah putih dikenal sebagai granulosit.

Kelelahan dan asthenia, nyeri tulang, infeksi dan pendarahan sering terjadi. Selain itu akan menghasilkan gejala yang berbeda tergantung pada organ tempat sel diinfiltrasi.

Biasanya muncul dalam tiga fase: kronis, di mana asthenia muncul dan kehilangan itu karena viskositas darah, kehilangan nafsu makan, insufisiensi ginjal, dan nyeri perut (ketika biasanya didiagnosis); dipercepat, di mana masalah seperti demam, anemia, infeksi dan trombosis muncul (fase ini di mana transplantasi sumsum tulang biasanya digunakan); dan ledakan itu gejalanya memburuk dan tingkat sel kanker melebihi dua puluh persen. Kemoterapi dan terapi radiasi sering digunakan, bersama dengan obat lain yang dapat melawan kanker.

• Artikel terkait: "Jenis kanker: definisi, risiko, dan bagaimana diklasifikasikan"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera adalah salah satu gangguan yang diklasifikasikan dalam sindrom myeloproliferative. Pada polisitemia, sel-sel sumsum tulang menyebabkan munculnya eritrositosis atau adanya sel darah merah yang berlebihan (sel-sel yang membawa oksigen dan nutrisi ke struktur tubuh lainnya) dalam darah. Lebih dari jumlah gumpalan, yang menandai munculnya penyakit ini adalah jumlah hemoglobin yang diangkut. Jumlah sel darah putih dan trombosit yang lebih tinggi juga diamati.

Darah menjadi lebih kental dan lebih kental, Ini dapat menyebabkan oklusi dan trombosis, serta pendarahan yang tidak terduga. Gejala yang khas termasuk kemerahan, kemacetan, kelemahan, gatal, dan nyeri dengan intensitas yang bervariasi (terutama di perut, pusing, dan bahkan masalah penglihatan). Salah satu gejala yang paling spesifik adalah gatal di seluruh tubuh. Ekstremitas sering terjadi, yang disebabkan oleh kesulitan oklusi dan sirkulasi pada pembuluh darah kecil. Asam urat juga biasanya naik.

Meskipun Ini adalah perawatan yang serius, kronis dan tepat serta mengendalikan kemungkinan komplikasi, penyakit ini biasanya tidak memperpendek harapan hidup penderita jika diobati dengan benar.

3. Trombositemia esensial

Sindrom ini ditandai oleh produksi dan kehadiran trombosit yang berlebihan dalam darah. Sel-sel ini memenuhi terutama fungsi pembekuan darah dan mereka terkait dengan kapasitas penyembuhan luka.

Masalah utama yang disebabkan oleh penyakit ini adalah provokasi thrombosis dan perdarahan pada subjek, yang mana bisa berakibat serius pada kesehatan dan bahkan mengakhiri hidup dari subjek jika mereka terjadi di otak atau jantung. Ini dapat menyebabkan myelofibrosis, jauh lebih kompleks.

Secara umum, dianggap bahwa masalah ini tidak serta merta mempersingkat usia penderita, walaupun kontrol berkala harus dilakukan untuk mengendalikan tingkat trombosit dan, jika perlu, menguranginya dengan pengobatan..

4. Myelofibrosis

Myelofibrosis adalah kelainan. Ini bisa primer jika muncul dengan sendirinya atau sekunder jika berasal dari penyakit lain.

Myelofibrosis adalah salah satu sindrom myeloproliferative yang paling kompleks. Pada kesempatan ini, sel-sel induk dari sumsum tulang yang seharusnya menghasilkan sel-sel darah secara berlebihan menghasilkan mereka sedemikian rupa, dalam jangka panjang, peningkatan dihasilkan dalam serat-serat sumsum yang akhirnya menyebabkan pertumbuhan suatu spesies jaringan parut yang menggantikan tali pusat. Sel-sel darah juga akhirnya menjadi tidak matang dan tidak dapat menjalankan fungsinya secara normatif.

Gejala utamanya disebabkan oleh anemia yang disebabkan oleh ketidakmatangan sel darah, pertumbuhan berlebihan dari limpa yang disebabkan oleh ini dan perubahan dalam metabolisme. Jadi, kelelahan, asthenia, berkeringat, sakit perut, diare, penurunan berat badan dan edema adalah umum..

Myelofibrosis adalah penyakit serius yang akhirnya muncul anemia dan bahkan penurunan drastis dalam jumlah trombosit fungsional yang dapat menyebabkan perdarahan hebat. Dalam beberapa kasus dapat menyebabkan leukemia.

Referensi bibliografi:

• Hernández, L.; Besses, C. dan Cervantes, F. (2015). Sindrom mieloproliferatif. Informasi umum untuk pasien. AEAL Jelaskan. Madrid.