Penyebab dan gejala aphasia progresif primer (APP)

Salah satu definisi bahasa adalah kemampuan manusia sendiri yang ia gunakan untuk mengekspresikan pikiran dan perasaan melalui kata tersebut. Sayangnya, ada beberapa kasus di mana kemampuan ini terpotong. Salah satu dari kasus-kasus ini adalah afasia, yang diketahui membuat orang tidak mampu berbicara.

Aphasia aphasia (APP) primer adalah jenis aphasia yang langka yang ditandai dengan degenerasi kemampuan bicara pada pasien yang mempertahankan kemampuan kognitif, instrumental, atau perilaku mereka secara relatif utuh..

• Artikel terkait: "15 gangguan neurologis paling sering"

Penyebab afasia progresif primer

Aphasia progresif primer (APP), juga disebut aphasia Mesulam, adalah penyakit neurodegeneratif yang muncul dalam patologi domain linguistik.

Ini berkembang secara bertahap dan terjadi pada orang yang tidak menderita perubahan lain dalam bidang kognitif lain, atau mengalami perubahan dalam perilaku atau terbatas pada kinerja kegiatan sehari-hari mereka..

Selama tahap pertama perkembangan penyakit, pasien benar-benar mandiri dalam pencapaian tugas apa pun, namun perjalanan degeneratif dari patologi ini akhirnya mengarah ke demensia umum.

Berlawanan dengan apa yang terjadi dengan afasia sekunder, afasia primer tampaknya tidak memiliki asal atau penyebab spesifik. Meski begitu, penelitian tertentu telah mencoba untuk mendeteksi adanya pola atrofi yang terkait dengan afasia ini. Melalui penggunaan resonansi magnetik, atrofi karakteristik dari masing-masing jenis afasia telah diamati:

• Atrofi frontal frontal dan insular bagian bawah pada APP gramatikal
• Atrofi temporal anterior bilateral dengan dominasi yang tersisa pada varian semantik
• Atrofi temporoparietal kiri dalam varian logopenic

Jenis afasia progresif primer

Para peneliti dalam bidang ini merinci tiga varian dari jenis aphasia di mana, sebagaimana disebutkan dalam bagian sebelumnya, masing-masing dari mereka terkait dengan pola fungsional anatomi..

Varian-varian ini bersifat ungrammatis / tidak mengalir, varian semantik dan varian logopenik.

1. Varian agrammatis

Varian ini ditandai dengan menghadirkan dirinya dalam bentuk pidato yang sangat sulit dan produksi yang sepenuhnya agrammatik.

Untuk memperjelas konsep ini, harus dicatat bahwa agrammatisme terdiri dari emisi kalimat pendek dengan struktur yang sangat sederhana; menghilangkan ekspresi fungsional, yaitu ekspresi yang berfungsi sebagai penghubung antar kata.

Gejala pertama dari penyakit ini cenderung menjadi kesulitan dalam merencanakan pembicaraan. Yang mulai menjadi lambat dan sangat melelahkan.

Kesalahan tata bahasa tertentu yang tidak terlalu penting dapat dideteksi sejak dini dengan menerapkan tes produksi oral. Di mana pasien dengan APP umumnya membuat beberapa kesalahan dalam kalimat dengan konstruksi tata bahasa yang kompleks.

2. Varian semantik

Disebut juga demensia semantik, di mana pasien mengalami kesulitan yang sangat besar dalam hal penamaan benda atau benda apa pun; menyajikan kinerja normal di seluruh fungsi linguistik, setidaknya pada awal penyakit.

Selama perjalanan penyakit, memori semantik memburuk secara bertahap, sementara kesulitan-kesulitan lain muncul dalam memahami makna benda-benda. Kesulitan-kesulitan ini ketika mengidentifikasi dan mengakses pengetahuan terjadi secara independen dari modalitas sensorik di mana rangsangan disajikan.

Biasanya ada penurunan bertahap dalam pengetahuan tubuh yang dimiliki pasien tentang dunia di sekitarnya.

3. Varian logopenic

Ini dianggap sebagai varian yang paling tidak umum dari ketiganya, yang memiliki dua fitur karakteristik:

• Kesulitan mengakses kosa kata
• Kesalahan dalam pengulangan frasa

Cara paling jelas untuk mencontohkan jenis afasia ini adalah dengan menyatakannya sebagai perasaan terus-menerus "memiliki sesuatu di ujung lidah". Pasien tidak menderita agramatisme, melainkan dia menghadapi kesulitan berulang ketika menemukan kata-kata yang dia cari; menyajikan, di samping itu, kesalahan fonologis.

Poin terakhir ini membuat kami curiga bahwa pasien yang menderita afasia progresif primer juga mengalami kemunduran di toko fonologis; karena pemahaman kata-kata yang terisolasi dan kalimat pendek benar, tetapi kesulitan muncul ketika menafsirkan kalimat yang panjang.

Diagnosis: Kriteria Mesulam

Ada dua tahap yang berbeda ketika membuat diagnosis afasia primer progresif:

1. Pasien harus memenuhi karakteristik Mesulam untuk APP tanpa mempertimbangkan varian spesifik apa pun.
2. Setelah APP didiagnosis, akan ditentukan varian mana yang diobati dengan evaluasi proses kognitif linguistik.

Kriteria Mesulam untuk APP

Kriteria ini dijelaskan oleh Mesulam pada tahun 2003 dengan mempertimbangkan kriteria inklusi diagnostik dan kriteria eksklusi. Kriteria ini adalah sebagai berikut:

• Bahasa menjadi pidato lambat dan progresif. Baik saat menamai objek, seperti dalam sintaks atau pemahaman lisan.
• Kegiatan dan fungsi lain yang tidak melibatkan keterampilan komunikatif utuh.
• Afasia sebagai defisit paling menonjol pada awal penyakit. Meskipun sisa fungsi psikologis mungkin terpengaruh selama ini, bahasa adalah yang paling rusak sejak awal.
• Aplikasi dibuang jika ada stroke, tumor atau trauma yang terkait dengan afasia dalam riwayat pasien..
• Jika ada perubahan perilaku aneh dan lebih jelas dari perubahan aphasic, APP dibuang.
• Jika ada perubahan signifikan dalam memori episodik, memori non-verbal atau proses visuospatial, itu tidak akan dianggap APP.
• Sebelum munculnya gejala parkinsonian seperti kekakuan atau tremor, APP dikesampingkan.

Perawatan

Tidak ada obat atau obat untuk APP. Namun, ada terapi logopedik yang membantu meningkatkan dan mempertahankan kapasitas komunikasi pasien.

Terapi-terapi ini fokus pada upaya seseorang untuk mengkompensasi kemunduran keterampilan berbahasa. Dengan cara ini, meski evolusi penyakit tidak bisa dihentikan, kondisinya dapat dikendalikan.

Evolusi dan prognosis

Meskipun PPP dapat terjadi pada rentang usia yang luas, ini lebih cenderung terjadi pada orang berusia antara 50 dan 70 tahun.. Seperti disebutkan di atas, untuk saat ini tidak ada obat untuk APP, sehingga prognosis penyakit ini agak melemahkan semangat.

Setelah penyakit telah ditegakkan, kelainan afasia ini cenderung berkembang dengan cara yang akhirnya mengarah pada kasus mutisme yang parah. Tetapi tidak seperti demensia lainnya, pasien menjadi sangat tergantung kemudian.

Mengenai adanya defisit tambahan lainnya, bahasa adalah satu-satunya manifestasi klinis atau, paling tidak, yang paling dominan. Tetapi jika ada kasus-kasus perubahan lain di tingkat kognitif, perilaku, ekstrapiramidal, dll. Namun, tidak diketahui seberapa sering demensia menyebar luas selama perjalanan penyakit..