Psikologi klinis

Penyebab Creutzfeldt-Jakob (CJD), gejala, diagnosis dan pengobatan

Penyebab Creutzfeldt-Jakob (CJD), gejala, diagnosis dan pengobatan / Psikologi klinis

Ada sejumlah penyakit di dunia yang persentasenya sangat kecil. Inilah yang disebut penyakit langka. Salah satu patologi langka ini adalah Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), yang akan dibahas sepanjang artikel ini.

Pada penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), kelainan pada protein menyebabkan kerusakan otak progresif yang menghasilkan penurunan fungsi dan pergerakan mental yang dipercepat; mencapai orang itu koma dan mati.

Apa itu penyakit Creutzfeld-Jakob?

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) didirikan sebagai kelainan otak langka yang juga bersifat degeneratif dan berakibat fatal. Ini dianggap sebagai penyakit yang sangat langka, karena mempengaruhi sekitar satu dari sejuta orang.

CJD biasanya muncul pada tahap lanjut kehidupan dan ditandai dengan berkembang sangat cepat. Gejala pertamanya biasanya muncul pada usia 60 tahun dan 90% pasien meninggal setahun setelah didiagnosis.

Gejala-gejala pertama adalah:

  • Kegagalan memori
  • Perubahan perilaku
  • Kurangnya koordinasi
  • Gangguan visual

Ketika penyakit ini berkembang, kerusakan mental menjadi sangat signifikan, dan dapat menyebabkan kebutaan, gerakan tidak sadar, kelemahan pada ekstremitas dan koma..

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) sesuai dengan keluarga penyakit yang disebut transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Pada penyakit ini otak yang terinfeksi memiliki lubang atau lubang yang hanya dapat dilihat oleh mikroskop; membuat penampilannya mirip dengan spons.

Penyebab

Teori ilmiah utama menyatakan bahwa penyakit ini bukan disebabkan oleh virus atau bakteri, tetapi oleh jenis protein yang disebut prion.

Protein ini dapat hadir baik secara normal dan tidak berbahaya serta menular, yang menyebabkan penyakit dan menyebabkan sisa protein umum terlipat secara abnormal, memengaruhi kemampuannya untuk berfungsi.

Ketika protein abnormal ini muncul dan bergabung bersama mereka membentuk serat yang disebut plak, yang dapat mulai menumpuk beberapa tahun sebelum gejala pertama penyakit mulai muncul..

Jenis penyakit Creutzfeldt-Jakob

Ada tiga kategori penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD):

1. CJD sporadis

Ini adalah jenis yang paling umum dan muncul ketika orang tersebut belum memiliki faktor risiko yang diketahui untuk penyakit ini. Ini bermanifestasi dalam 85% kasus.

2. Turunan

Ini terjadi antara 5 hingga 10 persen kasus. Mereka adalah orang-orang dengan riwayat keluarga sakit atau dengan tes mutasi genetik positif yang terkait dengan ini.

3. Diakuisisi

Tidak ada bukti bahwa CJD menular melalui kontak biasa dengan pasien, tetapi itu ditularkan melalui paparan jaringan otak atau sistem saraf. Ini terjadi pada kurang dari 1% kasus.

Gejala dan perkembangan penyakit ini

Awalnya penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) memanifestasikan dalam bentuk demensia, dengan perubahan kepribadian, gangguan memori, pemikiran dan penuntutan; dan dalam bentuk masalah koordinasi otot.

Seiring perkembangan penyakit, kerusakan mental menjadi lebih akut. Pasien mulai menderita kontraksi otot tak sadar atau mioklonus, kehilangan kendali kandung kemih dan bahkan mungkin menjadi buta..

Akhirnya, orang tersebut kehilangan kemampuan untuk bergerak dan berbicara; sampai akhirnya koma terjadi. Pada tahap terakhir ini, timbul infeksi lain yang dapat menyebabkan pasien mati.

Meskipun gejala CJD mungkin tampak mirip dengan gangguan neurodegeneratif lain seperti penyakit Alzheimer atau Huntington, CJD menyebabkan kemunduran kemampuan seseorang yang jauh lebih cepat dan memiliki perubahan unik pada jaringan otak yang dapat dilihat setelah otopsi.

Diagnosis

Untuk saat ini tidak ada tes diagnostik konklusif untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob, sehingga pendeteksiannya menjadi sangat rumit.

Langkah pertama dalam membuat diagnosis yang efektif adalah untuk menyingkirkan segala bentuk demensia lainnya yang dapat diobati, untuk ini perlu dilakukan pemeriksaan neurologis lengkap. Tes lain yang digunakan ketika mendiagnosis CJD adalah ekstraksi tulang belakang dan electroencephalogram (EEG)..

Juga, computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) otak dapat bermanfaat untuk menyingkirkan bahwa gejalanya disebabkan oleh masalah lain seperti tumor otak, dan untuk mengidentifikasi pola umum dalam degenerasi otak CJD..

Sayangnya, satu-satunya cara untuk mengkonfirmasi CJD adalah melalui biopsi otak atau otopsi. Karena bahayanya, prosedur pertama ini tidak dilakukan kecuali jika perlu untuk mengesampingkan patologi lain yang dapat diobati. Juga,, risiko infeksi dari prosedur ini membuatnya semakin sulit untuk dilakukan.

Pengobatan dan prognosis

Sama seperti tidak ada tes diagnostik untuk penyakit ini, tidak ada perawatan yang dapat menyembuhkan atau mengendalikannya.

Saat ini, pasien dengan CJD menerima perawatan paliatif dengan tujuan utama mengurangi gejala mereka dan membuat pasien menikmati kualitas hidup setinggi mungkin. Untuk kasus-kasus ini, penggunaan obat-obatan opiat, clonazepam dan sodium valproate dapat membantu mengurangi rasa sakit dan meringankan mioklonus. Dari segi prognosis, pandangan untuk seseorang dengan CJD agak menakutkan. Setelah enam bulan atau kurang, setelah timbulnya gejala, pasien tidak dapat merawat diri mereka sendiri.

Umumnya, gangguan menjadi mematikan dalam waktu singkat, sekitar delapan bulan; meskipun sebagian kecil orang bertahan hingga satu atau dua tahun.

Penyebab kematian paling umum pada CJD adalah infeksi, dan gagal jantung atau pernapasan.

Cara penularannya dan cara menghindarinya

Risiko penularan CJD sangat rendah; menjadi dokter yang beroperasi dengan otak atau jaringan saraf mereka yang paling terpapar padanya.

Penyakit ini tidak dapat ditularkan melalui udara, atau melalui kontak dengan orang yang menderita. Namun,, kontak langsung atau tidak langsung dengan jaringan otak dan cairan sumsum tulang belakang adalah risiko.

Untuk menghindari risiko infeksi yang sudah rendah, orang yang diduga atau sudah didiagnosis menderita CJD tidak boleh menyumbangkan darah, jaringan, atau organ..

Adapun orang-orang yang merawat pasien ini, profesional kesehatan dan bahkan profesional pemakaman harus mengadopsi serangkaian tindakan pencegahan ketika melakukan pekerjaan mereka. Beberapa di antaranya adalah:

  • Cuci tangan dan kulit yang terbuka
  • Tutupi luka atau lecet dengan perban tahan air
  • Kenakan sarung tangan bedah saat memegang tisu dan cairan pasien
  • Gunakan pelindung wajah dan tempat tidur atau pakaian sekali pakai lainnya
  • Bersihkan secara mendalam instrumen yang digunakan dalam intervensi apa pun atau yang telah kontak dengan pasien