Gejala, penyebab dan pengobatan sindrom Landau-Kleffner

Meskipun pada umumnya kita tidak menyadarinya, kita masing-masing melakukan sejumlah besar proses kognitif yang sangat kompleks. Dan apakah kegiatan dan keterampilan yang kita anggap remeh dan bahkan sederhana membutuhkan banyak interaksi antara berbagai wilayah otak yang menangani berbagai jenis informasi. Contohnya adalah pidato, yang perkembangannya sangat berguna ketika berkomunikasi dan beradaptasi dengan kehidupan di masyarakat.

Namun, ada berbagai gangguan, penyakit, dan cedera yang dapat menghasilkan komplikasi penting ketika mengembangkan dan mempertahankan kemampuan ini. Ini adalah kasus sindrom Landau-Kleffner, penyakit langka yang akan kita bicarakan dalam artikel ini.

• Artikel terkait: "Perbedaan antara sindrom, gangguan, dan penyakit"

Sindrom Landau-Kleffner: deskripsi dan gejala

Sindrom Landau-Kleffner adalah cabang dan penyakit neurologis yang jarang pada anak-anak, ditandai dengan munculnya afasia progresif setidaknya tingkat reseptif yang muncul biasanya terkait dengan perubahan elektroensefalografi, yang biasanya terkait dengan penderitaan kejang epilepsi. Bahkan, ini juga disebut aphasia epileptik, aphasia epileptik didapat atau aphasia dengan gangguan kejang.

Salah satu gejala dari kondisi ini adalah munculnya afasia yang disebutkan di atas, yang dapat bersifat komprehensif (yaitu, ada masalah dalam memahami bahasa), ekspresif (dalam produksi ini) atau campuran, setelah periode waktu di mana perkembangan bahasa adalah normatif untuk usia anak. Sebenarnya, anak mungkin tiba-tiba atau semakin kehilangan kemampuan yang diperoleh sebelumnya. Yang paling umum adalah bahwa ada masalah yang bersifat komprehensif, kehilangan kemampuan untuk memahami bahasa dan bahkan dapat menyebabkan keheningan.

Gejala lain yang paling umum yang sebenarnya terkait dengan penampilan afasia (dan yang pada kenyataannya menjelaskan sebagian besar perubahan yang menghasilkannya) adalah penderitaan kejang epilepsi, saat ini Anda berada dalam tiga perempat dari mereka yang terkena dampaknya. . Krisis-krisis ini bisa dari jenis apa saja, dan dapat muncul baik secara unilateral dan bilateral di area otak serta di tingkat umum.

Yang paling umum adalah bahwa krisis epilepsi muncul atau mempengaruhi lobus temporal, mereka biasanya aktif selama tidur lambat dan cenderung menyamaratakan ke seluruh otak. Ada juga kasus di mana mereka tidak terjadi, atau setidaknya tidak pada tingkat klinis.

Mereka juga dapat dan memang muncul kedua, meskipun itu bukan sesuatu yang mendefinisikan gangguan itu sendiri, masalah pada tingkat perilaku: lekas marah, marah, agresi dan agitasi motorik, serta fitur autistik..

Gejala-gejala penyakit ini dapat muncul pada usia berapa pun antara 18 bulan dan 13 tahun, meskipun lebih umum antara tiga hingga empat tahun..

• Anda mungkin tertarik: "Aphasia: gangguan bahasa utama"

Penyebab gangguan ini

Penyebab penyakit yang tidak biasa ini masih belum jelas, meskipun ada beberapa hipotesis dalam hal ini.

Salah satunya mempertimbangkan kemungkinan dihadapkan dengan perubahan genetik, khususnya produk dari mutasi gen GRIN2A.

Hipotesis lain, yang tidak harus bertentangan dengan yang sebelumnya, menunjukkan bahwa masalahnya dapat berasal dari reaksi atau perubahan sistem kekebalan anak di bawah umur, dan bahkan karena infeksi seperti herpes.

Kursus dan perkiraan

Jalannya sindrom Landau-Kleffner biasanya progresif dan berfluktuasi, bagian dari gejala dapat menghilang dengan bertambahnya usia.

Sejauh menyangkut perkiraan, itu bisa sangat bervariasi tergantung pada kasusnya. biasanya menghilang sebagian dari gejala (khususnya epilepsi biasanya menghilang selama masa remaja), meskipun masalah afasia dapat tetap sepanjang hidup subjek.

Pemulihan penuh dapat terjadi pada sekitar seperempat kasus selama mereka dirawat. Akan tetapi, jauh lebih sering terjadi sisa sekuele yang kecil dan kesulitan berbicara. Akhirnya sekitar seperempat pasien dapat mengalami gejala sisa serius.

Sebagai aturan umum, semakin dini timbulnya gejala, semakin buruk prognosisnya dan semakin besar kemungkinan terjadinya gejala sisa, tidak hanya karena masalah itu sendiri tetapi juga karena kurangnya pengembangan keterampilan komunikasi selama pertumbuhan..

Perawatan

Pengobatan penyakit ini membutuhkan pendekatan multidisiplin, Masalah yang disajikan harus ditangani dari berbagai disiplin ilmu.

Perubahan tipe epilepsi, meskipun biasanya menghilang dengan bertambahnya usia, membutuhkan perawatan medis. Umumnya, obat antiepileptik, seperti lamotrigin, digunakan untuk tujuan ini. Steroid dan hormon adrenokortikotropik juga efektif, seperti halnya imunoglobulin. Stimulasi saraf Vagus juga telah digunakan sesekali. Dalam beberapa kasus pembedahan mungkin diperlukan.

Berkenaan dengan afasia, akan diperlukan kerja yang mendalam di tingkat terapi wicara, dan terapi bahasa. Dalam beberapa kasus mungkin perlu untuk membuat adaptasi kurikuler atau bahkan menggunakan sekolah pendidikan khusus. Masalah perilaku dan perubahan psikologis juga harus dikerjakan secara berbeda.

Akhirnya, psikoedukasi anak dan orang tua mereka serta lingkungan dapat mendorong perkembangan anak yang lebih baik dan pemahaman dan kemampuan yang lebih besar untuk menangani penyakit dan komplikasi yang mungkin timbul dari hari ke hari..

Referensi bibliografi:

• Aicardi, J. (1999). Sindrom Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Asosiasi Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Apa itu SLK? [Online] Tersedia di: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Sindrom aphasia didapat dengan gangguan kejang pada anak-anak. Neurologi, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. dan Correa, A. (1997). Aphasia epileptik yang didapat (sindrom Landau-Kleffner). Kontribusi 10 kasus. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. dan Pozo, D. (2005). Sindrom Landau-Kleffner. Presentasi dua kasus. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).